D'une superficie de 24 km2, Lajoux est le village le plus élevé du massif du Jura avec une altitude moyenne de 1 178 m. Il reçoit le siège du parc naturel régional du Haut-Jura.
La vallée de la Valserine est attribuée en 790 par l'empereur Charlemagne à l'abbaye de Saint-Oyan, donation confirmée en 1185 par l'empereur Frédéric Barberousse. Elle est longtemps disputée entre les gens de Septmoncel et ceux de Gex, qui dépendaient de deux états différents, le comté de Bourgogne pour les premiers et le duché de Savoie pour les seconds. En 1601, le pays de Gex est rattaché au royaume de France par le traité de Lyon, puis en 1612 le traité d'Auxonne définit la frontière entre le comté, alors possession espagnole, et le royaume. La limite est fixée au cours de la rivière Valserine, ce qui divise la vallée en deux parties. La rive droite avec le hameau de Lajoux est rattachée à Septmoncel, et la rive gauche avec le hameau de Mijoux à Gex.
Lajoux est détachée de Septmoncel pour être érigée en commune le 21 octobre 1839 tandis que Mijoux sera détachée de Gex pour constituer une commune en 1910.